Kulit rama-rama, bagaimana untuk belajar hidup dengan penyakit ini yang jarang berlaku
Apabila seseorang mendengar di televisyen mereka atau membaca di akhbar tentang tertentu penyakit jarang berlaku Nampaknya mereka berurusan dengan subjek yang tidak akan menyentuh mereka di rumah. Walau bagaimanapun, walaupun kekerapan keadaan ini tidak kerap kerana orang lain lebih biasa, terdapat dan apabila mereka membuat penampilan dalam keluarga, ibu bapa tidak tahu bagaimana untuk menangani keadaan ini.
Ia adalah contoh kulit rama-rama, penyakit jarang berlaku yang dicirikan sebagai satu set syarat, yang asalnya genetik adalah multifactorial. Antara akibatnya boleh dicatat perubahan pemakanan dan pertumbuhan dan berat badan yang lambat. Pakar mengatakan bahawa dari masa ke masa pesakit penyakit jarang ini biasanya bertambah baik, jadi diagnosis awal disyorkan untuk memulakan rawatan yang relevan secepat mungkin.
Diagnosis kulit rama-rama
Perkara pertama ibu bapa perlu tahu tentang kulit rama-rama adalah bahawa tidak ada tipologi tunggal penyakit jarang ini. Dari Kementerian Kesihatan Kelas-kelas berikut ini, yang juga dikenali sebagai Epidermolisis Bullosa, disenaraikan di bawah:
- epidermolitik atau epidermolisis bullosa yang mudah. Dalam kes ini, lepuh terletak secara intraepidermal, hanya di sel lapisan basal.
- EpidermolisisBullosa persimpangan atau persimpangan. Ampulla pesakit ini terletak di tahap membran bawah tanah.
- bullosa epidermolisis dermititis atau dystrophik. Pesakit ini biasanya menunjukkan lepuh yang berada di bawah membran bawah tanah di peringkat gentian berlabuh.
Untuk diagnosis semua mereka langkah pertama pemeriksaan perubatan Ia harus dilakukan dalam semua dermatos yang terdapat pada bayi yang baru lahir yang dicirikan oleh kehadiran lepuh dan erosi. Para doktor akan menemu bual dengan ibu bapa untuk mengetahui sejarah keluarga mereka, ubat-ubatan yang diambil oleh ibu selama kehamilan atau bayi baru lahir, adanya infeksi pada kehamilan atau neonat, dsb.
Terdapat juga a pemeriksaan klinikal untuk mencari lesi, penglibatan membran mukus atau kewujudan jangkitan. Sebagai ujian pelengkap, biopsi kulit akan sentiasa dilakukan, mendapatkan kulit yang mencukupi untuk kajian imunohistokimia, imunofluoresensi dan mikroskopi elektron.
Untuk mengesan kehadiran awal mereka, pada kebelakangan ini, para pakar menaruh pertimbangan terhadap diagnosis pranatal mereka untuk mengesan ini kasih sayang sebelum bayi dilahirkan. Khususnya, dalam kes-kes di mana ada sejarah Epidermis Bullosa, adalah disyorkan untuk melakukan beberapa ujian ini:
- Biopsi kulit janin
- Diagnosis preimplantation
- Ultrasound pranatal
Evolusi dan rawatan
Seperti yang telah dikatakan, prognosis pesakit dengan Epidermolisis bullosa adalah baik dan dari masa ke masa taraf hidup mereka bertambah baik dengan banyak terima kasih kepada rawatan. Oleh itu, penting untuk mengesannya dalam masa yang singkat untuk mengurangkan gejala-gejala yang menimbulkan penyakit ini. Antara teknik yang paling digunakan:
- Berpakaian pada lepuh untuk melegakan kesakitan dan mempromosikan penyembuhan.
- Rawatan pembedahan untuk membuang lepuh dalam kes-kes di mana kehadirannya lebih menyusahkan.
- Penggunaan losyen astringen dan antibiotik topikal seperti asid fusidic, mupirocin atau gentamicin.
- Memantau berat dan saiz terkecil untuk mengawal kesan sampingan yang terkecil berkaitan dengan berat badan mereka.
- Rawatan dengan analgesik untuk mengelakkan kesakitan yang disebabkan oleh kehadiran lepuhan dalam dermis kanak-kanak.
- Penggantian unsur-unsur yang hilang dalam kes seperti anemia.
Damián Montero
